Renato Alves
postado em 30/04/2016 13:26
A líder de um vilarejo goiano será uma das condutoras da tocha olímpica. Moradora do distrito de Araras, em Faina (GO), cidade do noroeste goiano com 8 mil habitantes, Gleice Francisca Machado, 40 anos, foi escolhida pela sua dedicação a uma causa humanitária. Ela luta em prol dos portadores de xeroderma pigmentoso, doença rara, mortal e incurável. Distante 510km de Brasília, Araras tem a maior concentração de pacientes no mundo. O fenômeno e a história de Gleice foi contada pela primeira vez em um veículo de comunicação, por meio de série de reportagens publicada no Correio Braziliense, a partir de outubro de 2009.
A tocha olímpica chega ao Brasil pelo aeroporto de Brasília, na próxima terça-feira (3/5). Após percorrer o Distrito Federal, pelas mãos de atletas, ex-atletas e personalidades de outros segmentos, ela segue para Goiás. Gleice vai ter a honra de transportar a chama na passagem dela pela Cidade de Goiás, também conhecida como Goiás Velho, a primeira capital do estado.
;É um momento histórico e uma grande honra poder conduzir a tocha olímpica representando Goiás e, ao mesmo tempo, poder levantar e apresentar ao mundo os grandes atletas da vida, pessoas que lutam diuturnamente pela vitória pela vida, os portadores de xeroderma pigmentoso, verdadeiros guerreiros. Esse espaço será primordial para divulgar a todo Brasil ou melhor ao mundo a luta dos brasileiros portadores de xeroderma pigmentoso;, ressaltou a líder comunitária e presidente da Associação Brasileira do Xeroderma Pigmentoso (AbraXP)
Câncer de pele
Também conhecido como XP, o mal afeta ao menos 21 moradores de Araras, incluindo um filho de Gleice. A doença é fruto de um erro genético. Ela deixa o paciente com uma pele hipersensível à luz. Qualquer contato com raios ultravioletas lhe causa câncer. A enfermidade, transmitida de pai para filho, pode ou não manifestar em algum momento de suas vidas.
No caso dessa comunidade, ela atingiu a quarta geração. Além dos que lá moram, outros dois nascidos na localidade e residentes nos Estados Unidos carregam a moléstia. Ao menos 20 integrantes da mesma família morreram por causa dela nos últimos 50 anos.
Cerca de 200 famílias moram em Araras. A maioria é formada por casamento entre parentes, principalmente primos. E é justamente essa cultura que tem levado à perpetuação e proliferação do xeroderma na vila, pois trata-se de uma enfermidade recessiva, mais comum entre nascidos de casamentos consanguíneos (entre parentes), em que a chance de duas pessoas terem o mesmo erro genético é maior.
A incidência média de casos de xeroderma no mundo é de um em cada grupo de 200 mil pessoas. Fenômeno com concentração semelhante à de Araras ocorre em uma comunidade indígena da Guatemala. A maior diferença desses doentes da América Central é que eles não vivem mais de 10 anos. Os de Araras conseguem chegar à fase adulta, mesmo sendo corroídos pelo câncer ao longo do tempo. O grupo goiano tem pacientes de 8 a 77 anos. Esse fator leva os cientistas a imaginar que se trata de uma mutação leve, agravada por fatores ambientais, como a alta incidência solar.
Por morar em uma região com temperaturas entre 20;C a 35;C, não ter aposentadoria, instrução, dinheiro e acompanhamento médico ideal, os doentes de Araras passam a maior parte da vida expostos ao sol, pois sobrevivem da agricultura e pecuária. Com a retirada dos tumores, acabam mutilados. Após a denúncia do Correio, os governos municipal, estadual e federal começaram a apurar o caso e a garantir o atendimento médico gratuito aos pacientes, cidadãos de baixa renda e de pouca instrução. Os representantes dos órgãos assumiram desconhecer o problema, até a publicação das reportagens.
A tocha olímpica chega ao Brasil pelo aeroporto de Brasília, na próxima terça-feira (3/5). Após percorrer o Distrito Federal, pelas mãos de atletas, ex-atletas e personalidades de outros segmentos, ela segue para Goiás. Gleice vai ter a honra de transportar a chama na passagem dela pela Cidade de Goiás, também conhecida como Goiás Velho, a primeira capital do estado.
;É um momento histórico e uma grande honra poder conduzir a tocha olímpica representando Goiás e, ao mesmo tempo, poder levantar e apresentar ao mundo os grandes atletas da vida, pessoas que lutam diuturnamente pela vitória pela vida, os portadores de xeroderma pigmentoso, verdadeiros guerreiros. Esse espaço será primordial para divulgar a todo Brasil ou melhor ao mundo a luta dos brasileiros portadores de xeroderma pigmentoso;, ressaltou a líder comunitária e presidente da Associação Brasileira do Xeroderma Pigmentoso (AbraXP)
Câncer de pele
Também conhecido como XP, o mal afeta ao menos 21 moradores de Araras, incluindo um filho de Gleice. A doença é fruto de um erro genético. Ela deixa o paciente com uma pele hipersensível à luz. Qualquer contato com raios ultravioletas lhe causa câncer. A enfermidade, transmitida de pai para filho, pode ou não manifestar em algum momento de suas vidas.
No caso dessa comunidade, ela atingiu a quarta geração. Além dos que lá moram, outros dois nascidos na localidade e residentes nos Estados Unidos carregam a moléstia. Ao menos 20 integrantes da mesma família morreram por causa dela nos últimos 50 anos.
Cerca de 200 famílias moram em Araras. A maioria é formada por casamento entre parentes, principalmente primos. E é justamente essa cultura que tem levado à perpetuação e proliferação do xeroderma na vila, pois trata-se de uma enfermidade recessiva, mais comum entre nascidos de casamentos consanguíneos (entre parentes), em que a chance de duas pessoas terem o mesmo erro genético é maior.
A incidência média de casos de xeroderma no mundo é de um em cada grupo de 200 mil pessoas. Fenômeno com concentração semelhante à de Araras ocorre em uma comunidade indígena da Guatemala. A maior diferença desses doentes da América Central é que eles não vivem mais de 10 anos. Os de Araras conseguem chegar à fase adulta, mesmo sendo corroídos pelo câncer ao longo do tempo. O grupo goiano tem pacientes de 8 a 77 anos. Esse fator leva os cientistas a imaginar que se trata de uma mutação leve, agravada por fatores ambientais, como a alta incidência solar.
Por morar em uma região com temperaturas entre 20;C a 35;C, não ter aposentadoria, instrução, dinheiro e acompanhamento médico ideal, os doentes de Araras passam a maior parte da vida expostos ao sol, pois sobrevivem da agricultura e pecuária. Com a retirada dos tumores, acabam mutilados. Após a denúncia do Correio, os governos municipal, estadual e federal começaram a apurar o caso e a garantir o atendimento médico gratuito aos pacientes, cidadãos de baixa renda e de pouca instrução. Os representantes dos órgãos assumiram desconhecer o problema, até a publicação das reportagens.
Conquistas
O drama desse povo foi revelado pelo Correio, a partir de uma inciativa de Gleice, que procurou o jornal. As entrevistas com os doentes de Araras rendeu uma série de reportagem, iniciada em 4 de outubro de 2009. Com ela, Gleice Machado passou a cobrar das autoridades a dívida centenária com os doentes e Araras. Logo em seguida, ela recebeu o diagnóstico das pintas que começavam a tomar conta do rosto do filho, Alisson Wendel. Aos 7 anos, era o mais recente portador de xeroderma no povoado.
Em vez de esmorecer, Gleice ganhou mais força e passou a cobrar ainda mais dos governantes. Mas as medidas para dar esperança àquela gente abandonada ainda demandaria tempo. Nos primeiros meses após as reportagens do Correio, a Secretaria de Saúde de Goiás resistia em dar mais atenção aos doentes de Araras. Afirmava não poder fazer nada além das consultas e cirurgias para retirada de tumores dos pacientes. Negava até distribuição gratuita de protetor solar, essencial na prevenção.
Força-tarefa
Somente quatro meses depois autoridades goianas começaram a tomar as primeiras providências para assistir os 21 moradores do vilarejo portadores do mal. Por iniciativa do Ministério Público estadual, representantes da área de saúde de Goiás organizaram uma força-tarefa para atender os doentes. Desde então, unidos em uma associação, os pacientes de Araras têm conseguido maior atenção do Estado.
Sob pressão do Ministério Público, a Secretaria de Saúde criou um ambulatório só para os portadores de xeroderma, no Hospital Geral de Goiânia (HGG). A unidade ainda não se concretizou, mas os pacientes que esperavam até dois meses para um atendimento médico fazem consultas semanais com uma equipe especializada. A comunidade acadêmica também reagiu.
Geneticistas da Universidade de São Paulo (USP) e da Universidade Federal de Goiás (UFG) estudam o caso desde 2010. Além de examinar os 21 pacientes de Araras, coletaram material genético de todos os familiares dessas pessoas, gente sem manifestações da doença, mas que tem tudo para adquiri-la. A equipe médica pretende identificar casos suspeitos para realizar um trabalho preventivo a fim de evitar a disseminação do xeroderma na comunidade e minimizar os efeitos nos novos portadores. No entanto, um trabalho demorado e sem a garantia de sucesso.
História escrita
Na luta quase solitária para chamar atenção aos doentes da sua comunidade, Gleice Machado decidiu escrever um livro. Ela reuniu as reportagens do Correio e de outros jornais que se interessaram pela história, artigos dos especialistas que estudam o caso e depoimentos dos pacientes, além de impressões próprias. Com apoio de um empresário goiano e de instituições públicas e privadas, lançou a publicação, intitulada Nas asas da esperança.
O drama desse povo foi revelado pelo Correio, a partir de uma inciativa de Gleice, que procurou o jornal. As entrevistas com os doentes de Araras rendeu uma série de reportagem, iniciada em 4 de outubro de 2009. Com ela, Gleice Machado passou a cobrar das autoridades a dívida centenária com os doentes e Araras. Logo em seguida, ela recebeu o diagnóstico das pintas que começavam a tomar conta do rosto do filho, Alisson Wendel. Aos 7 anos, era o mais recente portador de xeroderma no povoado.
Em vez de esmorecer, Gleice ganhou mais força e passou a cobrar ainda mais dos governantes. Mas as medidas para dar esperança àquela gente abandonada ainda demandaria tempo. Nos primeiros meses após as reportagens do Correio, a Secretaria de Saúde de Goiás resistia em dar mais atenção aos doentes de Araras. Afirmava não poder fazer nada além das consultas e cirurgias para retirada de tumores dos pacientes. Negava até distribuição gratuita de protetor solar, essencial na prevenção.
Força-tarefa
Somente quatro meses depois autoridades goianas começaram a tomar as primeiras providências para assistir os 21 moradores do vilarejo portadores do mal. Por iniciativa do Ministério Público estadual, representantes da área de saúde de Goiás organizaram uma força-tarefa para atender os doentes. Desde então, unidos em uma associação, os pacientes de Araras têm conseguido maior atenção do Estado.
Sob pressão do Ministério Público, a Secretaria de Saúde criou um ambulatório só para os portadores de xeroderma, no Hospital Geral de Goiânia (HGG). A unidade ainda não se concretizou, mas os pacientes que esperavam até dois meses para um atendimento médico fazem consultas semanais com uma equipe especializada. A comunidade acadêmica também reagiu.
Geneticistas da Universidade de São Paulo (USP) e da Universidade Federal de Goiás (UFG) estudam o caso desde 2010. Além de examinar os 21 pacientes de Araras, coletaram material genético de todos os familiares dessas pessoas, gente sem manifestações da doença, mas que tem tudo para adquiri-la. A equipe médica pretende identificar casos suspeitos para realizar um trabalho preventivo a fim de evitar a disseminação do xeroderma na comunidade e minimizar os efeitos nos novos portadores. No entanto, um trabalho demorado e sem a garantia de sucesso.
História escrita
Na luta quase solitária para chamar atenção aos doentes da sua comunidade, Gleice Machado decidiu escrever um livro. Ela reuniu as reportagens do Correio e de outros jornais que se interessaram pela história, artigos dos especialistas que estudam o caso e depoimentos dos pacientes, além de impressões próprias. Com apoio de um empresário goiano e de instituições públicas e privadas, lançou a publicação, intitulada Nas asas da esperança.
MAL GENÉTICO
O QUE É
O xeroderma pigmentoso é uma doença hereditária caracterizada pela deficiência na capacidade de reverter (ou consertar) determinados danos no DNA (material genético), em especial aqueles provocados pela luz ultravioleta, presente na radiação solar.
OS SINAIS
- Lesões cutâneas estão presentes nos primeiros anos de vida evoluindo de forma lenta e progressiva e estão diretamente relacionadas à exposição solar. Aos 18 meses, metade dos indivíduos afetados apresentam alguma lesão cutânea nas áreas de exposição solar, aos 4 anos, cerca de 75%, e aos 15, 95%.
- Os primeiros sinais clínicos iniciam-se em forma de eritema (vermelhidão da pele produzida pela congestão dos capilares), descamação, hiperpigmentação difusa e lesões cutâneas semelhantes a sardas.
OS DOENTES
- Por ser uma doença recessiva, o xeroderma é mais comum entre nascidos de casamentos consanguíneos ; em que o risco de duas pessoas terem o mesmo erro genético é maior.
- O xeroderma pigmentoso apresenta grande heterogeneidade genética, ou seja, diferentes famílias podem apresentar o mesmo quadro clínico, que pode ser causado por mutações em genes diferentes.
- A doença afeta ambos os sexos, apresentando maior prevalência nas populações com elevada taxa de consangüinidade, como japoneses, árabes e judeus.
- Nos EUA e Europa, a freqüência é de um caso para cada 250 mil indivíduos e no Japão é de um caso para cada 40 mil indivíduos.
OS EFEITOS
- Devido à deficiência no mecanismo de reparo do DNA, os pacientes com xeroderma apresentam elevada fotossensibilidade e desenvolvem precocemente lesões degenerativas na pele, como sardas, manchas e diversos cânceres da pele.
- O risco de desenvolvimento de câncer de pele é aumentado em mil vezes, e a incidência de cânceres internos, em 15 vezes. Indivíduos com xeroderma podem apresentar anormalidades neurológicas progressivas (observadas em cerca de 20% dos casos) e alterações nos olhos.
- Aproximadamente 80% dos indivíduos com xeroderma apresentam alterações oftalmológicas que incluem fotofobia, conjuntivite, opacidade da córnea e o desenvolvimento de tumores oculares.
- Cerca de 20% dos pacientes têm alterações neurológicas como microcefalia, ataxia (perda de coordenação dos movimentos musculares voluntários),surdez neurossensorial e retardo mental.
- Em pacientes com xeroderma há aumento do risco de outras tumores cerebrais, gástricos, pulmonares e leucemia.
A PREVENÇÃO
A precaução mais importante para o doente é proteger-se da exposição à radiação ultravioleta. O paciente deve evitar atividades externas durante o dia, usar barreiras de proteção como roupas especiais, bloqueador solar, óculos escuros e chapéu.
O QUE É
O xeroderma pigmentoso é uma doença hereditária caracterizada pela deficiência na capacidade de reverter (ou consertar) determinados danos no DNA (material genético), em especial aqueles provocados pela luz ultravioleta, presente na radiação solar.
OS SINAIS
- Lesões cutâneas estão presentes nos primeiros anos de vida evoluindo de forma lenta e progressiva e estão diretamente relacionadas à exposição solar. Aos 18 meses, metade dos indivíduos afetados apresentam alguma lesão cutânea nas áreas de exposição solar, aos 4 anos, cerca de 75%, e aos 15, 95%.
- Os primeiros sinais clínicos iniciam-se em forma de eritema (vermelhidão da pele produzida pela congestão dos capilares), descamação, hiperpigmentação difusa e lesões cutâneas semelhantes a sardas.
OS DOENTES
- Por ser uma doença recessiva, o xeroderma é mais comum entre nascidos de casamentos consanguíneos ; em que o risco de duas pessoas terem o mesmo erro genético é maior.
- O xeroderma pigmentoso apresenta grande heterogeneidade genética, ou seja, diferentes famílias podem apresentar o mesmo quadro clínico, que pode ser causado por mutações em genes diferentes.
- A doença afeta ambos os sexos, apresentando maior prevalência nas populações com elevada taxa de consangüinidade, como japoneses, árabes e judeus.
- Nos EUA e Europa, a freqüência é de um caso para cada 250 mil indivíduos e no Japão é de um caso para cada 40 mil indivíduos.
OS EFEITOS
- Devido à deficiência no mecanismo de reparo do DNA, os pacientes com xeroderma apresentam elevada fotossensibilidade e desenvolvem precocemente lesões degenerativas na pele, como sardas, manchas e diversos cânceres da pele.
- O risco de desenvolvimento de câncer de pele é aumentado em mil vezes, e a incidência de cânceres internos, em 15 vezes. Indivíduos com xeroderma podem apresentar anormalidades neurológicas progressivas (observadas em cerca de 20% dos casos) e alterações nos olhos.
- Aproximadamente 80% dos indivíduos com xeroderma apresentam alterações oftalmológicas que incluem fotofobia, conjuntivite, opacidade da córnea e o desenvolvimento de tumores oculares.
- Cerca de 20% dos pacientes têm alterações neurológicas como microcefalia, ataxia (perda de coordenação dos movimentos musculares voluntários),surdez neurossensorial e retardo mental.
- Em pacientes com xeroderma há aumento do risco de outras tumores cerebrais, gástricos, pulmonares e leucemia.
A PREVENÇÃO
A precaução mais importante para o doente é proteger-se da exposição à radiação ultravioleta. O paciente deve evitar atividades externas durante o dia, usar barreiras de proteção como roupas especiais, bloqueador solar, óculos escuros e chapéu.