Adriana Bernardes
postado em 23/07/2017 08:00
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Era uma vez, em uma vila portuguesa chamada Póvoa do Varzim, uma doença misteriosa, hereditária, progressiva e fatal que assombrava os moradores. Quem se via acometido pela enfermidade escondia-a a qualquer custo. Sabia que o formigamento nos pés, em pouco tempo, exigiria o auxílio de uma muleta, depois, de uma cadeira de rodas e dela para a cama. Daí, era esperar a morte. Isso tudo em, no máximo, uma década.
A traiçoeira enfermidade passou a ser chamada de ;doença dos pezinhos; pela comunidade local e se espalhou pelo mundo à medida que os portugueses avançaram em suas esquadras para outros continentes. E foi exatamente assim que ela chegou ao Brasil. Estima-se haver 5 mil doentes no país e somente 200 diagnosticados.
Ainda não foi possível cravar quando exatamente os pescadores de Póvoa do Varzim começaram a adoecer. O certo é que não havia médico que desse jeito na doença dos pezinhos. E quando os primeiros sintomas apareciam (leia em Para saber mais), traziam junto um forte estigma social. Filhos e filhas dos doentes deixavam de ser um bom partido. Nenhuma família queria ver os seus se unindo em matrimônio com descendentes de quem sofria daquele mal responsável por tanta dor e sofrimento.
Mas a vida seguia naquela vila e no resto da nação portuguesa. A pesca, o sal e a produção de frutas eram importantes fontes de renda e atravessavam o Atlântico para abastecer o resto da Europa. A necessidade e a vocação marítima fizeram os portugueses ganharem o mundo. Entre os séculos 15 e 16, Portugal era uma nação poderosa. Já tinham navegado até o Japão e a rota das Índias era fonte de riqueza consolidada.
O projeto de expansão estava em franco crescimento quando, em 1500, as caravelas de Pedro Álvares Cabral aportaram no litoral Sul da Bahia e tornaram o Brasil uma colônia lusitana. Daqui, levaram todo tipo de riqueza, se consolidaram e constituíram família. Com a mistura dos genes, a doença veio com eles e passou a circular no sangue dos brasileiros miscigenados.
No final do século 17, com o declínio das exportações do açúcar brasileiro, e com o início do chamado Ciclo do Ouro, novamente houve uma invasão portuguesa por aqui. ;Os registros históricos da doença em Portugal, assim como a característica da mutação, coincidem com os casos registrados em lugares onde os portugueses se fixaram. Por isso, acredita-se que a doença tenha se espalhado a partir de Póvoa do Varzim, onde foi catalogada a primeira vez, para outras nações;, explica o historiador Manuel Couto (assista a vídeo com a entrevista).
Para entender como foi possível chegar a essa conclusão, é preciso voltar no tempo e à Póvoa do Varzim. Em 1939, aos 37 anos, uma moradora da vila pesqueira procurou o hospital Santo Antônio, em Porto, queixando-se de dores e formigamentos nos pés. Feito os exames, o neurologista Corino de Andrade não encontrava relação entre os sintomas e as patologias catalogadas. Mas, para ela, o diagnóstico estava dado: era a doença dos pezinhos, a mesma que afetava seus familiares e seus inúmeros vizinhos. O relato intrigou o médico, que fez as malas rumo à vila a fim de investigar o caso. Treze anos mais tarde, em 1952, o mal foi descrito pela primeira vez cientificamente como polineuropatia amiloidótica familiar (PAF).
;Achei que não fosse aguentar;
Três décadas depois de a doença dos pezinhos ser descoberta em Portugal, o enfermeiro Carlos Filgueiras, que lutou na Guerra do Ultramar, decidiu retomar a profissão em um hospital civil do Porto. Era 1983 e ele soube que seria transferido para a unidade que cuidava dos doentes que tinham a PAF. ;Na década de 1980, ninguém queria trabalhar com essas pessoas. Não havia remédios, e elas morriam acamadas com escaras que cabiam em uma mão fechada. Com oito dias de trabalho, eu só pensava em ir embora. Achei que não fosse aguentar;, relembra Carlos, hoje presidente da Associação Portuguesa de Paramiloidose.
Naquela época, os pacientes enfrentavam a inexorável certeza da morte em, no máximo, 10 anos. O estigma social e o peso sobre a família eram enormes porque a pessoa perdia o trabalho e, com o tempo, passava a ser totalmente dependente. O número de doentes em Póvoa do Varzim só crescia. E os estudos do historiador português Manuel Couto indicam que uma explicação para isso pode ser o costume entre os poveiros de se casarem entre familiares. ;A endogamia social era elevada. Aconteciam muitos matrimônios entre as pessoas de um mesmo grupo social;, destaca Couto.
Toda a formação e a passagem pela guerra foram incapazes de deixar Carlos Filgueiras forte o suficiente para enfrentar a rotina ao lado dos doentes. ;Havia casos em que os filhos pequenos ficavam responsáveis por cuidar os pais. Às vezes, quando eu chegava para tratar do paciente, ele estava no quarto escuro, todo coberto, com a cama cheia de urina e fezes;, relembra.
Ele não teve alternativa que não a de se superar dia após dia, perda após perda. ;Você acompanhava um paciente por cinco, 10 anos e, um dia, chegava à casa deles e era recebido pelos familiares e vizinhos vestidos de preto. Não foi fácil me acostumar com aquilo;, admite.
Medicamento
Há cinco anos, os ânimos dos portadores da PAF em Portugal foram renovados com a chegada ao mercado de um medicamento que atua na proteína mutante, produzida no fígado, mantendo-a estabilizada e controlando o avanço da doença. ;Dos 2 mil pacientes diagnosticados, 500 estão em tratamento com o medicamento oral. Ele não pode ser usado de forma preventiva e só é prescrito no estágio inicial da doença;, explica Teresa Coelho, médica do Hospital Santo Antônio, em Porto.
Apesar de ter sido liberado para prescrição desde então, o fármaco é testado em um grupo de cerca de 30 pacientes há uma década. Mesmo com os resultados positivos e a melhora da qualidade de vida, Teresa Coelho é cautelosa em sua análise quanto ao futuro: ;Não temos ainda como saber o que acontecerá com a medicação. Não sabemos se ela resolverá o problema dos olhos. A nossa experiência tem 10 anos e começou com 70 pessoas. Alguns foram para o transplante. Em alguns casos, a doença parou completamente. Em outros, ela apenas reduziu o avanço;, resume.
Teresa Coelho começou a trabalhar com os portadores da PAF há 30 anos, quando não havia qualquer tratamento para os doentes. Perguntada sobre como era lidar com esses pacientes, ela diz: ;Eu nem sei o que era pior. Não havia aconselhamentos médicos. Tratavam-se os sintomas. De tudo, o pior era dizer a uma pessoa de 20 anos que ela tinha a doença;, lamenta.
A PAF no Brasil
No Brasil, o Centro de Paramiloidose Antônio Rodrigues de Mello (Ceparm) é referência em tratamento da polineuropatia amiloidótica familiar (PAF). Ele fica no Rio de Janeiro, dentro do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Assim como em Portugal, a unidade trata os doentes de forma multidisciplinar, fazendo o diagnóstico, o acompanhamento e as pesquisas.
No Brasil, estima-se que há cerca de 5 mil portadores do gene que desencadeia a PAF, mas são 200 diagnosticados, sendo que, no máximo, 10 utilizam o remédio que estabiliza a doença. ;Temos pacientes do Distrito Federal, Pará, Alagoas, Bahia, São Paulo e Espírito Santo. Já somos considerados região endêmica da doença. O que preocupa é que, em Portugal, já se conhece a maioria dos pacientes. Aqui, ainda não;, explica a professora Márcia Waddington Cruz, responsável pelo Ceparm.
O medicamento está aprovado no país desde novembro passado, mas, somente em agosto, sairá a decisão se ele será ou não incorporado ao Sistema Único de Saúde (SUS). Enquanto isso, quem tem a doença percorre dois caminhos: entra na Justiça para obrigar o Estado a bancar o custo ou desembolsa em torno de R$ 20 mil por cada caixa com 30 comprimidos, quantidade suficiente para um mês de tratamento. ;A sobrevida com o transplante é de 55%. Mas não há órgão para todo mundo e os riscos de morte e morbidade associada são consideráveis. A experiência com o tafimidis (princípio ativo do novo fármaco) mostra que, após seis anos de uso, a progressão é quase zero e a repercussão é quase nenhuma para o paciente;, compara Márcia.
A pesquisadora Débora Fogel, do Laboratório de Agregação de Proteínas e Amilóidoses (Lapa), da UFRJ, explica que, no Brasil, de 70% a 80% dos doentes têm a variação portuguesa da doença, o que reforça a tese de que ela tenha sido disseminada pelos exploradores lusitanos. O restante tem uma variação comum na África e pode ter chegado por aqui a bordo dos navios negreiros com mão de obra escrava para a nova colônia. ;Ainda estamos fazendo testes para entender por que alguns portadores não desenvolvem a doença. O medicamento aprovado é muito promissor, mas ainda não sabemos se vai funcionar para estabilizar todas as mutações da doença;, explica Déborah Fogel.
A réporter viajou a convite da Pfizer