O diagnóstico do especialista em aviação Lito Sousa, do canal “Aviões e Músicas”, com a rara e agressiva doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) trouxe à tona um tema complexo: os príons. Confirmada pela família em agosto de 2026, a condição não é causada por vírus, bactérias ou fungos, mas por uma versão defeituosa de uma proteína que todos nós temos no cérebro. O caso chamou atenção por apresentar características atípicas, como a perda de funções motoras antes de um declínio cognitivo severo, diferente do padrão mais comum da doença.
Os príons são partículas proteicas que, por motivos ainda não totalmente esclarecidos, adotam uma forma anormal. O problema é que, uma vez modificada, essa proteína age como um molde e induz outras proteínas saudáveis a mudarem de formato também. O processo cria um efeito dominó que se espalha pelo sistema nervoso.
Essa reação em cadeia leva ao acúmulo de proteínas inúteis, que formam agregados tóxicos. Com o tempo, esses aglomerados causam a morte de neurônios, criando lesões microscópicas que deixam o tecido cerebral com um aspecto esponjoso. Daí vem o termo “encefalopatia espongiforme”, associado a várias dessas doenças.
Um dos maiores desafios no combate a essas doenças priônicas é a extrema resistência dos príons. Eles não são destruídos por métodos de desinfecção convencionais, como álcool, calor ou radiação, o que torna a esterilização de materiais cirúrgicos um processo complexo e rigoroso para evitar a transmissão.
Quais são as doenças priônicas?
As doenças causadas por príons são progressivas, sempre fatais e não possuem cura. Elas podem afetar tanto humanos quanto animais. As mais conhecidas incluem:
Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): é a forma mais comum em humanos. Manifesta-se geralmente com demência de rápida progressão, perda de coordenação motora e espasmos musculares. A maioria dos casos é esporádica, sem causa definida, e a evolução costuma ser fatal em até um ano após o início dos sintomas.
Mal da vaca louca: tecnicamente chamada de encefalopatia espongiforme bovina, afeta o gado. Humanos podem contrair uma variante da DCJ ao consumir carne contaminada. A condição ficou mundialmente conhecida após um surto no Reino Unido nos anos 1990.
Kuru: doença histórica que atingiu o povo Fore, na Papua-Nova Guiné. Sua transmissão ocorria por meio de rituais de canibalismo funerário, prática que já foi abandonada.
Insônia Familiar Fatal: uma forma hereditária rara que, como o nome sugere, tem como principal sintoma uma insônia severa e intratável, que evolui para outros problemas neurológicos.
O tratamento para todas as doenças priônicas é focado apenas em aliviar os sintomas e oferecer cuidados paliativos, já que não há terapia capaz de reverter ou frear a degeneração cerebral.
